Urticaria pigmentosa
José Alberto Macías Pingarrón. Centro de Salud de Santa Marta de los Barros (Badajoz)
Vanessa Villar Galván. Centro de Salud de Jerez de los Caballeros (Badajoz)
Introducción
La urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis cutánea. Presenta un pico de incidencia desde el nacimiento hasta los 3 años de vida y otro entre la 2ª y 6ª décadas de la vida. Es más frecuente en varones.
Caso clínico
Niña de 18 meses que presenta brotes repetidos de manchas hiperpigmentadas en la piel que comienzan en el tronco y se extienden a los miembros superiores e inferiores acompañados de prurito. Refieren que estas lesiones aparecen y desaparecen.
Examen físico: maculopapulas eritematovioláceas en abdomen, espalda y raíz de miembros, respetando palmas, plantas y mucosas. Signo de Darier positivo.
Hemograma normal
Biopsia de piel: infiltrado de mastocitos en dermis superficial y media, especialmente alrededor de los capilares con gránulos metacromáticos.
La paciente evolucionó bien, manejándose con hidroxizina en gotas y corticoides tópicos.
Comentarios
La urticaria pigmentosa es la variedad más común de mastocitosis (70-90%). Suele desencadenarse por brotes.
Generalmente son lesiones eritematosas dispersas en toda la superficie cutánea predominando en tronco, variando el número de lesiones de algunas a cientos y se pueden ampollar persistiendo la hiperpigmentación hasta 6 meses tras la lesión. El signo de Darier es patognomónico.
En ocasiones la liberación de histamina puede ser masiva provocando síntomas sistémicos (rubor, taquicardia, hipotensión, diarrea, vómitos).
La presencia de hepatoesplenomegalia, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, dolor óseo, alteraciones mentales sugieren afección sistémica.
El diagnóstico se realiza demostrando la presencia de mastocitos en diferentes tejidos, con tinciones especiales (azul de tolueno, Giemsa, anticuerpos monoclonales para triptasas).
El tratamiento es sintomático (antihistamínicos, corticoides tópicos). Debe evitarse situaciones desencadenantes de la degranulación de mastocitosis (frío, calor, AINEs, opiáceos, picadura de insectos, alimentos, medios de contraste, anestesia general, relajantes musculares). Se resuelve espontáneamente antes de la adolescencia en 50% de los pacientes pediátricos.
Palabras clave
Urticaria pigmentosa, mastocitosis
