Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación

Los Cuidados Paliativos Pediátricos (CPP) están dirigidos a mejorar la calidad de vida de los pacientes y familias que enfrentan enfermedades potencialmente mortales, a través de la prevención y el alivio del sufrimiento. Identificando y tratando de forma precoz el dolor y otros síntomas físicos, psico-emocionales, sociales y/o espirituales.

Los pacientes subsidiarios de CPP son todos aquellos niños, en general menores de 18 años, con una enfermedad cuya evolución va a provocar el fallecimiento antes de alcanzar la edad adulta.

Con el objetivo de facilitar la clasificación de los pacientes pediátricos con necesidades de CP se establecieron por la ACT1, (Association for Children with Life Threatening or Terminal conditions and their families), cuatro grupos que incluyen en cada uno varias enfermedades que tienen en común el tipo de evolución. Ver Tabla 1. Estos grupos, el objetivo y los estándares que deben seguir las Unidades de Cuidados Paliativos fueron también definidos por la Asociación Europea de Cuidados Paliativos2 (EAPC).

El ámbito ideal de trabajo de los Cuidados Paliativos Pediátricos es el entorno familiar y social del niño, por lo que el 90% del trabajo de la Unidad se realiza a nivel extra hospitalario y en coordinación con Atención Primaria.

La Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del Niño Jesús empezó a funcionar en Febrero de 2008 y desde entonces hasta la actualidad se han atendido 230 pacientes con diferentes patologías.

Los casos clínicos que se van a presentar en el Taller del Congreso están estructurados de forma docente para poder reflejar el funcionamiento de nuestra Unidad y permitir explicar los conceptos más importantes de la atención al niño con cuidados paliativos.

En cada uno de los casos clínicos van a desarrollarse distintas situaciones y formas de resolverlas que aparecen frecuentemente en la práctica diaria en nuestro trabajo. Los objetivos generales en el desarrollo de los casos son:

1.- Conocer los tipos de enfermedades más frecuentes en Cuidados Paliativos Pediátricos en nuestro entorno.

2.- Plantear en cada caso cuál es el mejor interés del paciente.

3.- Enseñar cómo se realiza el abordaje multidisciplinar e integral.

4.- Explicar y desarrollar la toma de decisiones realizadas en cada caso clínico.

5.- Desarrollar los criterios clínicos de terminalidad en cada caso clínico.

6.- Incidir sobre conceptos y objetivos de los cuidados en el momento de final de vida y fallecimiento.

A continuación se resumen los casos clínicos que serán desarrollados durante el Taller:

CASO CLÍNICO 1: Niña de 3,5 meses de edad diagnosticada de Atrofia Músculo Espinal tipo 1 que es remitida a nuestra Unidad desde su Neurólogo de referencia. A su llegada la paciente presenta buen estado general y nutricional, buena conexión con el entorno con una situación clínica avanzada: hipotonía generalizada, actitud en libro abierto en decúbito prono, tórax campaniforme y respiración abdominal.

CASO CLÍNICO 2: Niño de 9 años con tetraparesia espástica y retraso psicomotor severo remitido desde el servicio de urgencias de un hospital con los siguientes diagnósticos: Encefalopatía hipóxico-isquémica neonatal. Epilepsia secundaria de difícil control. Neumopatía crónica multifactorial. Déficit visual severo. Portador de gastrostomía. Funduplicatura de Nissen. Subluxación de caderas intervenida. Requiere silla adaptada para su movilización. Presenta infecciones respiratorias de repetición que han aumentado en el último año. A su llegada a nuestra Unidad presenta la siguiente exploración: Buen estado general. Bien nutrido. Deformidades craneo-faciales. Microcefalia. Espasticidad. Escoliosis con deformidad de caja torácica. Luxación de caderas. Escaso contacto con el medio, reacciona a estímulos dolorosos. Ausencia de movilidad espontánea. ACP: buena ventilación bilateral con roncus.

CASO CLÍNICO 3: Niño de 8 años con diagnóstico de meduloblastoma remitido desde la consulta de Oncología de otro hospital para valoración y seguimiento. Exploración física al ingreso: Buen estado general. Bien nutrido. Consciente. Glasgow 15. Parálisis facial. Hemiparesia derecha. Come y bebe bien.Con ayuda puede ir al servicio. Diuresis y deposiciones normales. Presenta dolor a la movilización y dolor espontáneo de probable origen neuropático por afectación medular.

CASO CLÍNICO 4: Niño de 18 meses con sindrome de West, para el que se solicita valoración y seguimiento desde el servicio de pediatría de otro hospital, mientras está ingresado por una neumonia aspirativa. Tiene los siguientes antecedentes: Encefalopatía progresiva (Sin diagnóstico etiológico). Retraso psicomotor grave. Epilepsia secundaria de difícil control. Ingresos de repetición por infecciones respiratorias graves. Déficit visual severo. Requiere silla adaptada para su movilización. Exploración física en el momento del ingreso: Regular estado general. Bien nutrido. Plagiocefalia occipital derecha. Tortícolis. Hipotonía generalizada. No fija la mirada. Vocaliza. Reconoce a su madre. Escaso contacto con el medio, reacciona a estímulos dolorosos. Movilidad espontánea de extremidades. AP: buena ventilación bilateral con roncus. AC: Alteraciones del ritmo cardíaco.

BIBLIOGRAFÍA

1 IMPaCT Estándares para Cuidados Paliativos Pediátricos en Europa. Comité de expertos del Grupo de Trabajo de la EAPC en Cuidados Paliativos para niños y adolescentes. European Journal Palliative Care. 2007; 14(3): 109-142

2 Association for children with Life threatening or Terminal Conditions and their families and The Royal College of Paediatrics and Child Health. A guide to the development of chilren´s palliative care services. UK: Bristol;2003.